Akut Miyeloid Lösemi (AML)

Akut Miyeloblastik Lösemi, Akut Miyelojenik Lösemi, Akut Granülositik Lösemi, Akut Nonlenfositik Lösemi olarak da adlandırılan Akut Miyeloid Lösemi (AML) kemik iliğinin bir çeşit kanseri olup kan kanseri olarak da bilinir. Kemik iliğindeki öncü hücrelerin DNA dediğimiz genetik materyallerindeki sonradan oluşan bir hasar neticesi ortaya çıkar. Beyaz kan hücrelerimizinden olan granülositlerin ve monositlerin blast adı verilen öncü hücrelerinin olgunlaşma süreçleri bozulur.  Olgunlaşamayan bu anormal hücreler kemik iliğinde ve kanda birikmeye başlar. Bu  hücrelere lösemi hücreleri denir.

İleri yaşlarda görülme oranı  artmış olan bu lösemi erişkin yaş grubunun en sık görülen lösemisidir ve her 100.000 kişi arasında 3-5 kişide görülür.

Bu hastalıkta akyuvarların (lökositlerin) önemli alt gruplarını oluşturan nötrofil, monosit gibi olgun beyaz kan hücreleri oluşamaz ve vücut infeksiyonlara karşı savunmasız kalır, bağışıklık sistemi bozulur. Ayrıca kemik iliğinde artan lösemi hücreleri nedeniyle eritrosit ve trombosit gibi diğer normal kan hücrelerinin de yapımı bozulur. Böylece ateş, kansızlık, kanamalar gibi lösemilerdeki en sık görülen belirtiler ortaya çıkar.

 

AML'de risk faktörleri nelerdir?

Bir hastalığa yakalanmanızı kolaylaştıran faktörlere risk faktörleri denir. Bir risk faktörü taşıyor olmanız sizin o kansere yakalanacağınız anlamına gelmeyeceği gibi herhangi bir risk faktörü taşımadığınız halde bile o kansere yakalanabilirsiniz.

Erkek olmak, sigara içicisi olmak (özellikle 60 yaşını geçen sigara içicisi olmak), geçmişte kemoterapi veya radyoterapi görmüş olmak (özellikle çocukluk döneminde ALL tedavisi almış olmak), atom bombası radyasyonuna veya benzen denen bir kimyasal maddeye maruz kalmış olmak, myelodisplastik sendrom gibi bir kan hastalığının olması AML için olası risk faktörleridir.

Ayrıca Down sendromu, Fanconi anemisi gibi bazı kalıtsal hastalıklar ve bir kısım genetik anormalliklerle ilişkilendirilmesine rağmen AML nesilden nesile geçen yani kalıtsal bir hastalık değildir. AML bulaşıcı bir hastalık da değildir.

 

AML'de hastalık belirtileri nelerdir?

AML'de bir çok kök hücre myeloblast veya monoblast denen genç hücrelere dönüşür ve bunlar olgun hücrelere farklılaşamadıkları için kemik iliğinde ve kanda birikirler. Bu hücreler lösemik hücreler olarak isimlendirilen ve görevlerini yapamayan, yani enfeksiyonlarla yeteri kadar mücadele edemeyen hücrelerdir. Bu lösemik hücreler kemik iliğinde ve kanda  kontrolsüz olarak cok hızlı arttıkça sağlıklı diğer hücreler de yeteri kadar üretilemezler ve görevlerini yapamazlar. Böylece trombositlerin azalmasıyla kolay kanamalar, olgun beyaz kan hücrelerin yapılamaması ile  infeksiyonlar ve ateş, kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ile  kansızlık belirtileri olan halsizlik, nefes darlığı ve kolay yorulma ortaya çıkar. Bunlar lösemide en çok karşılaşılan bulgulardır.

Belirtileri ilk önceleri grip veya diğer bazı hastalıkların belirtilerine benzeyebilir.

Başlıca hastalık belirtileri;

  • ateş,
  • solunum sıkıntısı,
  • vücutta kolay morarmaların ve kanamaların olması,
  • peteşi adı verilen cilt altında noktasal kanama odaklarının görülmesi,
  • halsizlik veya çabuk yorulma,
  • istahsızlık ve kilo kaybıdır.

Ancak bu bulguların AML'de olabildiği gibi birçok başka hastalıkta da bulunabileceği unutulmamalıdır.

Bu şikayetleri olup da bir süre devam eden hastalar bir hekime başvurmalıdırlar.

 

Tanı yöntemleri nelerdir?  

  1. Anamnez (hastalık öyküsü) ve fizik muayene: Hastanın geçmişteki hastalıkları ve tedavileri sorgulanır, mevcut hastalığına bağlı morarmalar, ciltte noktasal kanamalar, diş etlerinde kabarmalar gibi olası bulguları araştırılır.

  2. Tam kan sayımı ve biyokimyasal tetkikler: Beyaz kan hücreleri (lökosit), kırmızı kan hücreleri (eritrosit), trombosit sayısı, hemoglobin miktarı ölçülür. Kansızlık (anemi) ve trombosit düşüklüğü saptanabilir. Lökosit sayısı artmış, azalmış veya hatta normal bulunabilir.

  3. Periferik (çevresel) kan yayması:  Kan hücrelerinin çeşitleri, bunların birbirlerine oranları, yaklaşık olarak sayıları, hücrelerin şekillerindeki değişiklikler ve çevre kanına anormal hücreler çıkmışsa bu yöntemle saptanır.
    AML'de artmış olan blastların çevresel kan yaymasında görülmesi tanıyı kuvvetlendirir.

  4. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi: Leğen kemiği bölgesel (lokal) anestezi veya genel anestezi ile uyuşturulur, iliğin alınacağı bölge temizlenir, özel bir iğne ile girilerek enjektör yardımı ile kemik iliği örneği alınır (aspirasyon). Böylelikle hasta ağrı duymaz. Ancak bölgesel anestezi ile yapılmışsa iliğin çekilmesi esnasında vakuma bağlı olarak bir çekilme hissi duyulur.  Biyopside ise özel biyopsi iğnesi yardımıyla girilir ve küçük bir örnek alınır. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi numuneleri hematolog ve patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Ayrıca kromozom anormalliklerinin saptanması için aspirasyon örneğinden çeşitli kromozom inceleme testleri istenir.
    Kesin tanı için mutlaka kemik iliği biyopsisi yapılması gerekir.
    Kemik iliğinden alınan örneğin yaymasında veya çevre kanı yaymasında blast sayısının %20'nin üzerinde olması akut lösemi tanısı koydurur.

  5. Sitogenetik analizler: Kandan veya kemik iliğinden alınan hücreler mikroskop altında incelenerek bazı kromozom değişikliklerinin saptanması mümkün olabilir. Bu anormallikler AML'de yaklaşık % 70 hastada görülebilmektedir. Kromozomlardaki bazı değişiklikleri görebilmek için klasik kromozom incelenmesi testlerinin yanı sıra moleküler sitogenetik testlerinden de yararlanılabilir; Floresan maddelerin kullanılarak genetik yapılardaki hasarların tespit edildiği FISH ( fluoresan in situ hibridizasyon)  yöntemi hızlı, hassas ve güvenilirdir. Böylelikle yüksek, düşük veya orta riskli hastalar kolayca belirlenir ve tedavi seçimi daha kolay yapılır. PCR (polymerase chaine reaction) yönteminde de bazı kimyasal maddeler kullanılarak genlerdeki yapısal değişiklikler saptanabilir. Bu testler risk değerlendirmesine yarayan diğer anormalliklerin yanı sıra özellikle farklı tedavi edilen akut promyelositik lösemi gibi AML'nin bir alt tiplerindeki genetik anormalliğin görülmesi ve hastalarda tedavi sonrasında minimal hastalık kalıntısı yani tedavi sonrası diğer yöntemlerle tespit edilemeyen çok az miktarlarda kalan lösemi hücreleri varsa tespitinde önemlidir.

  6. İmmunfenotipleme (akış sitometrisi): Kemik iliği veya kan örneğindeki lösemi hücreleri özel boyalarla boyanarak yüzeylerinde bulunan belirteçlerden yararlanılarak löseminin tipi ve alt tipleri saptanabilir. Farklı tedavi seçeneklerinin olması nedeniyle tip tayini çok önemlidir.

  7. Yüksek riskli olduğu belirlenen ve kardeşi olan hastalarda olası ilik nakli için doku uygunluk testleri (HLA doku grupları) yapılır.
 

Tip tayini ve genetik anormalliklerin saptanması önemli midir?

Hastaya uygun tedavi seçenekleri böylece daha kolay belirlenebilir. Bazı kromozom bozukluğu olanlarda kemoterapi ile şifa sağlanması yeterli olur ve kök hücre nakli ilk seçenek olarak düşünülmez. Fakat bazı risk faktörlerinin mevcuduyetinde kemoterapi yeterli olmamaktadır. Uygun vericileri de varsa kök hücre nakli düşünülür.

 

AML'nin tipleri nelerdir?

WHO (Dünya Sağlık Örgütü) sınıflamasına göre;

Tekrarlayan genetik bozukluklarla olan AML: t(8;21), t(15;17)'in olduğu AML M3, inv(16), t(9;11), inv(3) gibi.

Çoğul  seri displazisi ile seyreden AML (Öncesinde Myelodisplastik Sendrom denilen ve kemik iliğinde kan yapımının kalitesinin bozulduğu bir hastalığın olduğu veya öncesinde olmayıp da lösemi ile birlikte bu hastalık bulgularının da ortaya çıktığı AML)

Tedavi ilişkili myeloid neoplaziler; (Daha önce alkilleyiciler veya topoisomeraz II inhibitörleri denilen ilaçlar ile kemoterapi görenlerde daha fazla olmak üzere).

Tanımlanan gruplara girmeyen AML ( M0, M1, M2, M4, M5, M6, M7, Akut bazofilik lösemi, myelofibrozlu akut panmiyeloz, Myeloid sarkom ).

gibi bazı alt sınıflara ayrılır.

 

Prognoz nedir?

Prognoz iyileşme şansı demektir. Hastalığın nasıl seyredeceğinin öngörüsüdür. Hasta kişiye uygun tedavi seçeneklerinin belirlenmesinde blastik hücrelerin genetik yapısı önemlidir. Bazı genetik bozukluklar hasta lehine iken bazıları ise aleyhine olarak kabul edilmektedir. Hastanın yaşı da tedavi seçiminde önemli bir faktördür. Hastaların tedavisinde belli standart yaklaşımlar olmakla beraber tedavi kişiden kişiye değişir. Blastik hücrelerdeki kötü genetik yapı, uygulanan ilk kür kemoterapi ile remisyona girmeme, başlangıçta çok yüksek lökosit sayısı, ileri yaştaki hastalar, yüksek risk grubunda yer alırlar. Bu gruptaki hastalarda sadece kemoterapi ile şifa sağlamak çok zordur. Genel durumları uygun (başkaca hastalıkları yok) ve uygun vericileri de varsa kök hücre nakli (kemik iliği nakli) yapılması önerilir.

Buna karşın, t(15:17), t(8:21), inv16  gibi kromozom anormalliklerini taşıyanların tedaviye iyi cevap verdikleri tespit edilmiştir. Bu kromozom anormalliklerini taşıyan ve remisyon indüksiyon (iyileşmeyi sağlayan) tedavi ile remisyona giren (iyileşen) hastalarda  sadece kemoterapi ile yapılan pekiştirme tedavisi ile  hastaların önemli bir kısmında şifa elde edilir. Bu düşük risk grubu hastalarda, kök hücre nakli hemen düşünülmez, yani pekiştirme tedavisi olarak kök hücre nakli ilk seçenek değildir.  Bu iki grup dışındaki hastalara standart risk grubu (orta riskli hastalar) denir. Bu hastalarda yakın zamana kadar uygulanacak pekiştirme tedavisi merkezlere göre değişiklik göstermekteydi. Ancak son birkaç yıl içinde FLT3, NPM1, CEBPA gibi yeni genetik anormallikler saptandı ve bu genetik bozuklukların hastaların tedaviye yanıtı ve şifa elde edilip edilemeyeceğini göstermesi açısından çok önemli olduğu anlaşıldı. FLT3 + olan hastalarda pekiştirme tedavisi olarak kemoterapi  yetersiz kaldığından, remisyon tedavisi pekiştirme tedavisi olarak kemik iliği nakli yapılması gerekir. Ancak CEPBA, NPM1 + olan ve FLT3 - olan hastalarda ise sadece pekiştirme kemoterapisi yeterli olmaktadır.

 

Evreleme nedir?

Bir kanserin vücuttaki yaygınlığını tanımlamak için evre kelimesini kullanırız.

Erişkinin akut myeloid lösemisi için standart bir evreleme sistemi yoktur.

Lösemilerde hastalığın kanın veya kemik iliğinin dışında vucudun başka bölgelerinde bulunup bulunmadığının saptanması önemlidir. Bu amaçla;

Akciğer grafisi çekilir.

Lomber ponksiyon yapılır. Bu beyin omurilik sıvısının incelenebilmesi amacıyla bel omurlarının arasından bir iğne ile girilerek örnek alınmasıdır.Böylelikle hastalığın merkezi sinir sistemine ve omuriliğe yayılıp yayılmadığı anlaşılır.

Batın ultrasonografisi, bilgisayarlı tomografi (BT)  ve manyetik rezonans görüntüleme (MR): ile hastalığın batın içinde veya diğer vücut bölgelerine yayılma dereceleri belirlenebilir.

Hastalık şu üç gruba ayrılabilir;

  1. Tedavi edilmemiş AML: Yeni teşhis edilmiş hastalar için kullanılır. Hastanın tam kan sayımında anormallik vardır. Kemik iliğindeki hücrelerin %20'inden fazlası blastik, yani lösemi  hücrelerinden oluşmaktadır. Löseminin daha önce saydığımız belirtileri vardır.
  2. Remisyonda AML: Remisyon, lösemik blastların kan ve kemik iliğinden kaybolması ve kemik iliğinin normal yapı ve fonksiyonunu kazanması demektir Tam kan sayımı normaldir. Kemik iliğinde blast (lösemik hücre) sayısı %5 veya daha azdır. Vücudun herhangi bir yerinde lösemik tutulum bulgusu ve hastada lösemi belirtileri yoktur. Tam remisyon sağlanması için hastaların önemli bir kısmında yoğun bir kemoterapi uygulanması gerekir.
  3. Nüks AML: Tedavi olup remisyona girmiş (iyileşmiş) olan AML bir süre sonra yeniden ortaya çıkmıştır. Hastalık nüksü kendini kanda, kemik iliğinde veya vücudun herhangi bir yerinde gösterebilir.

AML nasıl tedavi edilir?

Günümüzde AML tedavisinde kullandığımız tedaviler standart tedaviler olarak adlandırılır. Bir kısım tedaviler de belirli ülke ve merkezlerde henüz test aşamasında olup bunlara da klinik çalışmalar adı verilir. Bu klinik çalışmalarda test edilen ilaçlar standart tedavilerden daha üstün olarak bulunur ise yeni standart tedavi olarak kabul edilirler.

Hastaya kemoterapi vermeden önce Ekokardiografi ve EKG ile kalp değerlendirilir. Kan biyokimyası ile önemli organların fonksiyonlarına bakılır. Hepatit virusları başta olmak üzere bazı virusların mevcudiyeti araştırılır.

AML'de şu standart tedaviler uygulanır.

1-Kemoterapi: AML'de remisyon sağlanması (hastalığın ortadan kalkması, iyileşme) ve bu durumun sürdürülebilmesi için de pekiştirme tedavileri olmak üzere ardışık kemoterapi uygulamaları yapılır. Bu ilaçların yan etkilerinin çok olması ve destek tedavilerinin zamanında yapılabilmesinin hayati önem taşıması nedeniyle hasta mutlaka hastaneye yatırılarak tedavi edilir ve tedaviler arasında kısa aralıklarla hastaya izin verilebilir. Bu izin süreleri uzatılmamalıdır, tedaviler arasının açılması tedavinin etkinliğini azaltabilir.

2-Kök hücre destekli yüksek doz kemoterapi (kök hücre nakli): Yan etkilerinin yüksek olması nedeniyle her hastaya önerilmez. Hastalığın seyri ve sitogenetik metodlarla yüksek risk grubuna girdiği tespit edilen hastalarla daha önce tedavi olmuş ve daha sonra hastalığı nüks etmiş hastalara pekiştirme tedavisi olarak önerilir.

3-Diğer ilaç tedavileri: (Arsenik trioksit, ATRA (Retinoik asit) gibi AML nin sadece bir alt grubunda kullanılan ilaçlar).

Ayrıca son yıllarda hedefe yönelik tedaviler (anti CD33 antikoru) gibi yeni tedavilerle  başarılı sonuçlar alınmaktadır.



AML'de tedavi; remisyon indüksiyonu ve pekiştirme tedavisi olmak üzere iki bölümden oluşur;

  1. Remisyon indüksiyon tedavisi: Remisyon (iyileşme hali) sağlanması için yapılan tedaviye denir Tedavi mutlaka hastaneye yatırılarak yapılmalıdır. Remisyon indüksiyon için bir veya iki kez kemoterapi rejimi verilebilir. Bunun için genellikle birden fazla kemoterapi ilaçları birlikte veya ardışık olarak uygulanır. Tedavi sonrası iyileşme için genellikle dört haftalık bir periyoda ihtiyaç duyulur. Tedaviler arasında hastaya kısa süreli izinler verilebilir.

    Bu tedavi sonrası erişkin AML'li hastaların % 60-70 gibi önemli bir kısmında tam iyileşme görülür. Bu oran yaşla ters orantılı olarak azalır. Ayrıca bu iyileşme süresi genellikle kısa olduğunda ilave tedaviye ihtiyaç duyulur. Remisyon sonrası verilen bu tedaviye pekiştirme (konsolidasyon) tedavisi denir.

  2. Remisyon sonrası tedavisi (Pekiştirme tedavisi): Remisyon (iyileşme) süresi kısa olduğundan ve ilave tedavi verilmezse hastaların hemen hepsi nüks edeceğinden remisyon sağlanan hastalarda pekiştirme tedavisi denilen ilave tedaviye ihtiyaç duyulur.

    Pekiştirme tedavisi ya ilave kemoterapi verilerek ya da kemik iliği  nakli (kök hücre nakli) ile yapılır. Buna hastanın hangi risk grubuna girdiğine göre karar verilir. İyi risk grubunda ilave kemoterapi ile pekiştirme tedavisi yapılırken kötü risk grubunda kemik iliği nakli yapılmaktadır.
    AML'de,  AML M3 denilen alt grubu haricinde ALL de olduğu gibi 2-3 yıl süren idame tedavisi  yapılmaz.
 
Akut promyelositik lösemi tedavisi:

Akut promyelositik lösemi (AML M3) AML'nin bir alt grubu olup diğer alt gruplardan farklıdır. Bu hastalarda sıklıkla kanama bulguları ön plandadır. Lökosit sayısı çok yüksek değildir. Hastanın kromozomlarında  t(15;17) translokasyonu denen bir anormallik vardır. Bu anormalliğin saptanması hem tanı konulmasında hem de tedavinin etkinliğini saptamada gereklidir.

Tedavisinde ATRA (retinoik asit)  ile hastaların önemli bir bölümünde şifa elde edilir. ATRA kemoteropatik bir ilaç değildir bir çeşit A vitamini preparatıdır. Kemik iliğinde baskılanmaya neden olmadan remisyon oluşturur. Bu tedavi ile  çok başarılı sonuçlar alındığı için kemik iliği nakli tercih edilmez, çünkü şifa oranları çok yüksektir. Bu löseminin tedavisinde arsenik trioksit de oldukça etkilidir. Remisyona giren hastalarda genellikle 3-4 kez pekiştirme tedavisi verilir. Bu alt grupta pekiştirme tedavisini idame tedavisi izler.

Bu hastalıkta idame tedavisi vardır ve akut lenfoblastik lösemideki idame tedavisine benzer şekilde genellikle 1-2 yıl kadar devam eder.

 

Kemik iliği nakli (kök hücre nakli ) kimlere ve nasıl yapılır?

Günümüzde kök hücre nakli dediğimiz kemik iliği nakli öncesinde hastaya lösemik hücrelerin öldürülmesi amacıyla yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapi verilir. Bu sırada normal hücreler de zarar görür. Kemik iliğinin yeniden kan yapabilmesi için kök hücrelere ihtiyaç vardır. Bu kök hücreler ya  hastanın kendisinden tedavi öncesi özel işlemlerle toplanır (otolog kemik iliği) ve dondurularak saklanır ya da doku uyumlu (HLA uygun) kardeşten veya akraba dışı vericilerden elde edilir (allojenik kemik iliği). Kök hücreler anestezi yardımıyla leğen  kemiğinden toplanabildiği gibi önce ilaçlar yardımıyla kemik iliğinden kana çıkmaları sağlandıktan sonra, aferez adı verilen hücre ayırıcı özel aletler yardımıyla damardan da toplanabilmektedir. Yüksek doz kemoterapi verildikten bir süre sonra bu kök hücreler kendi kök hücreleri yok edilen hastaya verilir ve ortalama 4 hafta içinde yeni kök hücreler yapılmaya başlar.

Allojenik ve otolog kök hücre nakli, yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapi verilebildiği için lösemik hücrelerin tamamen yok edilmesi amacıyla yapılır. Ayrıca allojenik kök hücre naklinde ilaveten vericinin bağışıklık hücrelerinin lösemik hücreleri tanıyarak öldürme etkisi vardır. Bu etki allojenik kemik iliği naklinin otolog kemik iliği naklinden daha etkili olmasını sağlar. Ancak bu etkinin normal hücreler üzerindeki yan etkileri de  fazladır. Daha çok cilt ve sindirim sisteminde özellikle bağırsak ve karaciğerde vericinin hücrelerinin alıcının hücreleriyle savaşması sonucu ortaya çıkan GVHD (graft versus host hastalığı) denen önemli bir hastalık tablosu oluşabilir. Bu ve kök hücre naklinin diğer yan etkileri bir takım tedavilerle kontrol altına alınmaya çalışılırsa da hastanın hayatını tehdit eder boyuttadır ve hatta hasta kaybedilebilir. Bu nedenle allojenik kök hücre nakli her hastaya ilk seçenek olarak önerilmez. Takip edildiği merkezce hastalığının durumu ve risk faktörleri gözönüne alınarak kök hücre nakli yapılması uygun görülen, başka sağlık problemi olmayan ve uygun vericisi olan hastalarda yapılır. Nakil sonrası gelişebilecek önemli yan etkiler nedeniyle hasta yakından izlenir ve bunları önlemeye yönelik tedaviler verilir.

AML'de remisyon(iyileşme) tedavisi sonrası hastalığı nükseden, remisyon tedavisine yanıt alınamayan ve başlangıçtaki kromozom incelenmesi testlerinde yüksek riskli gruba giren anormallikler tespit edilen hastalarda, hastanın uygun vericisi de varsa öncelikle allojenik nakil  düşünülmelidir.

Nakil yapacak merkezin deneyimine göre standart riskli (orta riskli) hasta grubunda da allojenik kemik iliği nakli yapılabilir. Özellikle bu grup hastalarda, son yıllarda saptanan FLT3 +  ise  kök hücre nakli yapılmalıdır.

 

İyileşen hastaların takibi nasıl olmalıdır?

İyileşen hastalar özellikle ilk yıllarda hastalığın nüks etme oranının yüksek olması nedeniyle belirli aralıklarla takip edilirler.

Mutlaka aylık kan sayımları, çevresel kan yaymaları, fizik muayeneleri  yapılarak ve her 3-6 ayda bir kemik iliği biyopsisi ve gerekirse sitogenetik  incelemeleri ile izlenirler. Beş yıl süreyle remisyonda kalan hastalarda şifa sağlandığı kabul edilir.

 

Yaşlı hastalarda tedavi nasıldır?

AML'de çoğu olgu 60 yaşın üzerindedir. Görülme sıklığı 75 yaştan sonra artar. Bu yaş grubunda MDS'yi takiben lösemi gelişimi daha fazladır. MDS (Myelodisplastik Sendrom) kemik iliğinde normal kan yapımının sayıca ve kalite olarak bozulduğu durumdur ve lösemiye dönüşme ihtimali çok yüksektir. Ayrıca yaşlı hastalarda başlangıçta yapılan kromozom incelemelerinde kötü sitogenetik bozuklukların saptanması gibi kötü prognostik (hastalığın kötü gideceğini öngören) belirteçlere de daha sık rastlanır.

Yaşlı hastalarda genel durumun kötü oluşu veya eşlik eden organ bozuklukları nedeni ile standart tedavi çoğu hastaya yapılamaz. Bu hastalara düşük doz kemoterapi veya destek tedavisi verilir. Destek tedavisi olarak, trombosit ihtiyacı olduğunda trombosit süspansiyonu, kansızlık için eritrosit süspansiyonları, enfeksiyon halinde uygun antibiyotik tedavisi verilir. Azaltılmış yoğunluktaki kemoterapiler (örneğin düşük doz sitarabin'in  21 gün süre ile cilt altı uygulanması, ağızdan hidroksiüre kullanılması) veya son yıllarda azasitidin, desitabin gibi yeni geliştirilen ilaçlar tedavide kullanılmaya başlanmıştır. Kemoterapiye uygun olan genel durumu iyi olan hastalar genç hastalar gibi tedavi edilir.

 

Akut lösemi tedavileri süresince dikkat edilmesi gereken durumlar:

Bu tedavilerde kullanılan kemoterapi ilaçları kemik iliğini baskıladıkları için bu süreçte hastaların destek tedavisine ihtiyaçları olur. Kemoterapi hızla çoğalan kanserli hücreleri öldürürken kandaki sağlıklı hücrelerin de sayıca azalmasına neden olur. Böylece enfeksiyonlar, morluklar ve kolay kanamalar görülebilir, aşırı halsizlik ve yorgunluk hissedilir. Kansızlık gelişince eritrosit süspansiyonlarının, trombositler azalınca da kanama geçirmeden yeterli trombosit süspansiyonlarının hazırlanması gereklidir. Gönüllü vericilerin zamanında bulunabilmesi çok önemlidir. Gerekli testleri yapılarak uygun oldukları tespit edilen vericiler aferez cihazı adı verilen aletlere bağlanarak trombosit süspansiyonları hazırlanır. Belirli aralıklarla aferez cihazıyla trombosit bağışının vericiye bir zararı yoktur.

Kan hücrelerinin seviyeleri düştüğünde vücudun yeni kan hücreleri üretmesine yardımcı olan bir takım ilaçlar da transfüzyonların yanısıra kullanılabilir.

Tedavi süresince yine çoğunlukla az sayıda olan ve ilaçların yan etkileri ile daha da azalan beyaz kan hücreleri (lökositler) nedeniyle hasta infeksiyonlara çok açıktır. Enfeksiyon olursa tedavisi için güçlü antibiyotikler kullanılır. Bazı hastalar enfeksiyon nedeniyle bu dönemde kaybedilebilirler. Bu nedenle hasta ziyaretlerinin sınırlandırılması, hastaya hastane dışından yiyecek getirilmemesi, hastane kurallarına uyulması hastanın iyiliği için şarttır. Özellikle bulaşıcı hastalıkların yaygın olduğu dönemlerde bu hastalıkları geçiren hasta yakınlarının ziyaretleri engellenmelidir. İzin verilen ziyaretçiler de sırayla hastanın yanına girmeli, aynı anda bir ziyaretçiden fazla kişi odada bulunmamalıdır. Hastanın ve yanındakilerin el yıkama kurallarına dikkat etmesi çok önemlidir. Şartlar uygunsa tedavi süresince hastanın banyo yapmasında sakınca yoktur.

Trombosit ve lökosit sayısı düşük olan hastaların kanama riski ve tahriş olan bölgeden enfeksiyon olması riski nedeni ile dişlerin özel fırçalar dışında (sert fırçalarla) fırçalanmaması, erkek ise jiletle traş olmaktan kaçınılması gereklidir.

Kemoterapi iştahsızlık, bulantı ve kusma, ishal veya ağız ve dilde yaralara neden olabilir. Ağız bakımı çok önemlidir. 

Kemoterapi saç dökülmesine neden olabilir. Eğer saçlarınız dökülürse yeniden büyüyecektir ancak rengi ve yapısı biraz farklı olabilir.

Tedavilerde kullanılan ilaçlar hastada ileride kısırlığa yol açabilmektedir. Erkek hastalarda tedavi öncesi sperm dondurulması önerilebilir. Kadın hastalar içinse yumurta dondurulma işleminde başarı oranı düşüktür, ülkemiz yasaları gereğince sadece resmi olarak evli çiftlerde embriyo dondurulması düşünülebilir.

 

Kaynaklar:

Feldman, EJ. AML Update: Treatment and Side Effects. Teleconference of the Leukemia & Lymphoma Society, Past Patient Education Programs, Leukemia January 11, 2011.
Liesveld JL, Lichtman MA. Chapter 89. Acute myelogenous leukemia. Kaushansky K, Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Prchal J, eds. Williams Hematology. 8th ed. Available from: AccessMedicine. Ac Web sitelericessed October 25, 2011.
American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2012. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2012. Last accessed January 5, 2012.
Koreth J, Schlenk R, Kopecky KJ, et al. Allogeneic stem cell transplantation for acute myeloid leukemia in first complete remission: systematic review and meta-analysis of prospective clinical trials. Journal of the American Medical Association. 2009;301(22):2349-2361.
Swerdlow S., Campo E., Lee Haris N., Jaffe E.S., Pileri S., Stein H., Thiele J., Vardiman J.W., WHO classification of tumors of hematopoetic and lymphoid tissues 2008.
Greer j., Foerster j., Rodgers G., Paraskevas F., Glader B., Arber D.A., Means R., Wintrobe's Clinical Hematology 2009.
Hoffman R., Benz E.J., Shattil S.J., Furie B., Silberstein L.E., McGlave P., Heslop H., Hematology Basic Principles and Practice 2009.

Türk Hematoloji Derneği
www.thd.org.tr

National Cancer Institute
www.cancer.gov

Leukemia & Lymphoma Society
www.lls.org

European LeukemiaNet
www.leukemia-net.org

American Cancer Society
www.cancer.org



İletişim Adresi
info@losemilenfomamiyelom.org
  LÖSEMİ LENFOMA MİYELOM HASTALARI VE ARAŞTIRMA EĞİTİM BİRLİĞİ DERNEĞİ
Hoşdere Caddesi No: 198/5 Çankaya Ankara • www.losemilenfomamiyelom.org


28 Mayıs Dünya Kan Kanseri Günü
www.worldbloodcancerday.org

Web Tasarım: AdaNET